Fibroza pulmonară idiopatică (FPI) este recunoscută ca boală de sine stătătoare din 20081. Ea afectează grav plămânii și, netratată, duce la deces în doar câțiva ani. Din luna iulie 2019, pacienții au acces mai ușor la tratament, datorită modificărilor făcute în protocolul terapeutic.

Din iulie, protocolul terapeutic al fibrozei pulmonare idiopatice a fost modificat. Acest lucru permite inițierea tratamentului cu antifibrotice și la pacienții cu aspect imagistic „probabil”, lucru care nu se întâmpla până acum. Este în continuare necesar ca diagnosticul să fie confirmat prin comisia multidisciplinară din cadrul centrelor de excelență FPI. “Medicamentele antifibrotice sunt disponibile în România din 2017, iar protocolul de prescriere a fost actualizat în iulie 2019, conform normelor internaționale, ușurând prescrierea medicamentelor” declară Conf Dr. Claudia Toma, directorul Școlii Societății Române de Pneumologie.

În România nu există statistici clare, dar numărul de pacienți cu fibroză pulmonară aflați în tratament nu depășește 150, ceea ce sugerează că majoritatea pacienților nu sunt diagnosticați sau boala este confundată cu alte afecţiuni de tipul astm, emfizem sau boli cardiace. În Europa, boala are o prevalență între 14 și 43 la 100.000 de locuitori2. Se estimează că în România ar trebui să fie diagnosticați ceva mai mult de 2500 de pacienți. Statisticile arată că până la 3 milioane de persoane la nivel mondial suferă de fibroză pulmonară idiopatică.

Societatea Română de Pneumologie și Grupul de lucru pentru Pneumopatii Interstițiale Difuze și Sarcoidoză al SRP, în parteneriat cu Spitalul de Boli Infecțioase și Pneumoftiziologie “Victor Babeș” Timișoara, Institutul de Pneumoftiziologie ”Marius Nasta” București și Asociația Pacienților cu Fibroză Pulmonară Idiopatică, continuă Campania de informare a publicului privitoare la povara fibrozei pulmonare idiopatice „Respiră speranță”,  campanie inițiată în anul 2018, in acest an insistând asupra importanței diagnosticării precoce a fibrozei pulmonare idiopatice.

Începând din 2012, pe plan mondial, septembrie este luna de conștientizare privind fibroza pulmonară idiopatică. Asociațiile de pacienți și societățile medicale din întreaga lume desfășoară activități menite să dea un glas comunității din ce în ce mai mari a pacienților afectați de această boală.

 

Diagnosticarea precoce salvează vieți – primele simptome

Principala problemă cu această boală în România este subdiagnosticarea. Cea mai mare piedică în calea diagnosticării precoce a FPI este natura nespecifică a simptomelor sale clinice. În multe cazuri pot trece până la 2 ani de la debutul simptomelor până la diagnosticul de FPI.

Pacienții cu fibroză pulmonară există, se adresează medicilor, dar sunt probabil tratați ca pacienți cu astm, BPOC sau boli cardiace, boli mult mai frecvente și cu care fibroza pulmonară se poate confunda. “Este extrem de important ca diagnosticul să se facă precoce, când funcția respiratorie este bună, când pacientul este încă autonom, astfel încât tratamentul să-l mențină pe termen lung într-o condiție cât mai bună, cu o calitate a vieții cât mai bună”, spune Prof. Dr. Ruxandra Ulmeanu, Președintele Societății Române de Pneumologie.

Campania de conștientizare își propune să atragă atenția atât medicilor cât și populației asupra primelor simptome și semne care pot ridica suspiciunea de fibroză pulmonară idiopatică. Simptomele obișnuite sunt lipsa de aer la eforturi tot mai mici și tusea seacă. Cu un simplu stetoscop, medicii pot auzi la plămâni sunetele caracteristice: raluri crepitante uscate la bazele plămânilor (raluri în „velcro”). Spirometria poate arăta o reducere a volumelor pulmonare (sindrom restrictiv), radiografia pulmonară simplă poate arăta mici linii de fibroză la ambii plămâni, iar măsurarea saturației oxigenului (cu un puls-oximetru simplu) poate arăta scăderea oxigenului după un efort moderat. Însă, doar aceste investigații nu duc la diagnostic, ci este nevoie de analize suplimentare, cum ar fi evaluarea transferului gazos și o tomografie computerizată de înaltă rezoluție. Este esențial ca medicii de orice fel cărora li se adresează în primă instanță pacienții cu FPI să recunoască semnele de suspiciune ale unei boli interstițiale și să îndrume pacienții către centrele de pneumologie unde diagnosticul poate fi confirmat. Este cel mai important mod prin care pacienții nediagnosticați pot fi aduși la lumină și pot beneficia de tratament ”, spune Conf. Dr. Irina Strâmbu, coordonatorul Grupului de Lucru pentru Pneumopatii Interstițiale Difuze al SRP.

 

Pacienții cu suspiciune de fibroză pulmonară trebuie îndrumați către centrele mari de pneumologie

Campania de conștientizare își propune ca medicii să aibă în vedere suspiciunea de fibroză pulmonară. Pacienții trebuie apoi îndrumați către centrele de pneumologie cu expertiză, unde diagnosticul poate fi confirmat de specialiști cu experiență pe baza unor investigații complexe. Astfel de centre de pneumologie se găsesc în București, Timișoara, Cluj, Iași și Constanța.

Simpomele bolii sunt nespecifice, dar dacă medicul este antrenat să facă investigații suplimentare se poate pune un diagnostic corect. Este foarte important să îndrume pacienții către centrele de excelență dacă nu poate face investigațiile necesare sau dacă nu are la dispoziție apratura necesară.

 

Fibroza pulmonară idiopatică nu se vindecă, dar se tratează

Din 2017, medicamentele antifibrotice folosite în Europa sunt disponibile și în România, fiind decontate integral printr-un program al Ministerului Sănătății.

Medicamentele antifibrotice nu vindecă boala, dar reușesc să stopeze fibroza progresivă și să “înghețe” pacientul în starea în care se afla la momentul diagnosticului. În acest fel, viața pacienților este prelungită. „Medicamentele antifibrotice nu vindecă boala, dar reușesc să stopeze fibroza progresivă și să “înghețe” pacientul în starea în care se află la momentul diagnosticului. În acest fel, viața pacienților este prelungită” ne spune Prof. Dr. Voicu Tudorache, Coordonatorul Centrului de Excelență în Pneumopatii Interstițiale Difuze al Spitalului de Boli Infecțioase și Pneumoftiziologie „Victor Babeș” Timișoara.

În primăvara anului 2019 a fost înființată Asociația Pacienților cu Fibroză Pulmonară Idiopatică, care își propune să acționeze în permanență în sprijinul acestor pacienți, prin distribuire de informații, construirea unei comunități de pacienți cu probleme și nevoi similare care să ofere suport psihologic și logistic, creșterea nivelului de cunoaștere în comunitatea medicală în scopul depistării și diagnosticării precoce a pacienților, comunicare cu autoritățile medicale pentru susținerea tratamentelor medicamentoase și suportive ale pacienților cu boli pulmonare fibrozante, activități de strângere de fonduri pentru achiziționarea de concentratoare de oxigen portabile, menite să crească autonomia și calitatea vieții pacienților cu stadii severe de boală. “Fibroza pulmonară îi afectează pe pacienți în fiecare zi, nu mai sunt capabili să facă activitățile lor obișnuite și se izolează în casă. Trebuie să le oferim pacienților o voce cât mai puternică, să le oferim susținere ți speranță”, spune dl Robert Arsene, Președintele AFPFI.

  1. Travis, Hunninghake G, King TE Jr, et al. Am J Respir Crit Care Med 2008;177(12):1338-1347
  2. Nalysnyk L, et al. Eur Respir Rev. 2012;21(126):355-361

Leave a comment

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile obligatorii sunt marcate cu *

Acest sit folosește Akismet pentru a reduce spamul. Află cum sunt procesate datele comentariilor tale.